期刊简介
本杂志系中华人民共和国卫生主管，中国输血协会与中国医学科学院输血研究所主办的国内输血医学专业唯一公开发行的国家级学术刊物，中文临床、特种医学类核心期刊，中国生物医学核心期刊。报道有关输血的临床实践、基础研究、献血与健康，以及血液制品的开发与生产等方面的最新成就，多角度地客观反映国内输血医学及输血科学的进展与水平。
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首页>中国输血杂志
- 杂志名称：中国输血杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国输血协会 中国医学科学院输血研究所
- 国际刊号：1004-549X
- 国内刊号：51-1394/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中文临床医学、特种医学类核心期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中)
人α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床治疗及α1-PI规模化制备的进展
张学俊；曹海军；王宗奎；杜唏；肖小璞；谢亦武；李长清
关键词：α1-抗胰蛋白酶, 丝氨酸蛋白酶抑制剂, α1-PI缺乏症, α1 -PI制备, 重组人α1-PI
摘要：α1-抗胰蛋白酶(alpha-1-proteinase inhibitor,α1 -PI或α1-antitrypsin,α1-AT)是由肝细胞合成的1种丝氨酸蛋白酶抑制剂(serine protease inhibitor,serpin),它重要的生理功能是在肺内抑制弹性蛋白酶的活性[1].1963年,Laurell和Eriksson[2]报道了遗传性α1-PI缺乏及其与患者早年(30～40岁)发生肺气肿的关系.流行病学调查显示α1-PI缺乏症发病率约1:2000～1:5000,肝脏病变和早期肺气肿是α1-PI缺乏症的临床症状,导致α1-PI缺乏症的突变基因通常是SERPINA 1[3].突变导致血清中α1-PI含量降低,当α1-PI＜11 μmol/L(80 mg/dl)阈值(约为正常值水平的35％),则发生肺气肿的风险性增加[4].我们现就α1-PI缺乏症的临床治疗及α1 -PI的规模化制备的新进展综述如下.
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