期刊简介

               本杂志系中华人民共和国卫生主管,中国输血协会与中国医学科学院输血研究所主办的国内输血医学专业唯一公开发行的国家级学术刊物,中文临床、特种医学类核心期刊,中国生物医学核心期刊。报道有关输血的临床实践、基础研究、献血与健康,以及血液制品的开发与生产等方面的最新成就,多角度地客观反映国内输血医学及输血科学的进展与水平。                

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  • 杂志名称:中国输血杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中国输血协会 中国医学科学院输血研究所
  • 国际刊号:1004-549X
  • 国内刊号:51-1394/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中文临床医学、特种医学类核心期刊期刊收录:CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中)
中国输血杂志2017年第03期

α1-抗胰蛋白酶相关疾病及其临床应用进展

张剑平;周兰贞;郭采平

关键词:α1-抗胰蛋白酶, α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD), 临床应用, 研究进展
摘要:α1-抗胰蛋白酶(AAT),是人类血浆中重要的蛋白酶抑制剂,保护机体正常细胞和器官不受蛋白酶的损伤.α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)是常见的1种单基因遗传病,患者会出现肺气肿、肝硬化以及其他疾病,严重者甚至出现死亡.α1-抗胰蛋白酶缺乏症常用的治疗方法是静脉输注AAT制剂进行补充治疗,近年来AAT吸入疗法、基因疗法和干细胞疗法取得了新的进展.本文简述了AAT的分子特性、作用机制以及其相关疾病研究进展,并综述了AAT在AATD相关疾病中的应用情况,进而展望了α1-抗胰蛋白酶产品的市场应用及技术发展前景.